Főoldal
Betegségek
Vér és vérképző szervek betegsége
Esszenciális trombocitémia

Esszenciális trombocitémia

Esszenciális trombocitémia

Definíció:
Az esszenciális trombocitémia egy igen ritka kórkép, amely főként 50 éves kor fölött alakul ki, bár nőkben elvétve fiatalabb korban is előfordulhat. Esszenciális trombocitémiában a vérlemezkéket előállító csontvelői sejtek (ún. megakariociták) kontroll nélkül szaporodnak, ami túlzott mértékű vérlemezkeszámot eredményez, annak minden következményével. A vérlemezkék a véralvadásban játszanak szerepet, ennek következtében ha túl sok van belőlük, megemelik a trombózis és az embólia előfordulási valószínűségét. Ezen kívül a képződött vérlemezkék nem tudják megfelelően ellátni a funkciójukat, emiatt a betegség vérzészavarhoz is vezethet.

Tünetek:

A betegség tünetei az előzőekben említett vérzészavar és trombózis következménye. Előfordulhat orrvérzés, nyálkahártya bevérzés, enyhe mechanikai sérülés következtében kialakuló kóros mértékű véraláfutás. A betegeknél gyakrabban fordul elő mély vénás trombózis, amely az alábbi tüneteket okozhatja: a beteg a lábát nehéznek érzi, húzó jellegű fájdalmat, izomlázat érezhet, az érintett láb körfogata megnő, lábszára megduzzad, megtapintva melegebbnek érezzük. A beteg lábikrája ütögetésre fájdalmat jelez. Amennyiben a keletkezett vérrögből leszakad egy darab, az tovább sodródik az érpályában (embólus) és a tüdőbe jutva életveszélyes elzáródást tud ott okozni. Érelzáródás következhet be az agyban is, ami szélütést eredményez, annak minden tünetével; attól függően, hogy melyik agyi érnek az elzáródása áll fenn jelentkezhet féloldali gyengeség, arcelferdülés, szájlefittyedés és beszédzavar, vagy jelentkezhet kettős látás, szédülés, egyensúlyzavar, szemmozgászavar. Típusos tünet lehet még, hogy a beteg egy pár pillanatra az egyik szemén teljesen elveszti a látását – ennek hátterében a szem átmeneti keringészavara áll.
Azonban a betegségre legjellemzőbb tünet a kisebb erek elzáródása (lábujjak, ujjak), ami tűszúrás szerű fájdalommal jár.

Diagnózis:
Esszenciális trombocitémia laboratóriumi leletében emelkedett vérlemezkeszámot tapasztalunk (>600.000/ mikroliter), a csontvelőben a már fent említett megakariociták emelkedett száma látható. A betegség diagnózisához elengedhetetlen, hogy kizárjuk az esetleges Policitémia Vera jelenlétét, illetve bármilyen olyan okot, ami kórosan emelkedett vérlemezke számot eredményez (pl: trauma, megelőző műtét, lépeltávolítás).A lép lehet nagyobb, előfordulhat fehérvérsejtszám emelkedés, illetve a vérvesztés következtében vashiányos vérszegénység is megjelenhet.

Terápia:
A vérlemezke szám alfa-interferon adásával az esetek többségében normalizálható, továbbá lehet adni ún. anagrelidet, ami vérlemezkék fokozott termelődését gátolja, azonban mellékhatásaként vérszegénység jelentkezhet. Kemoterápiás szerek is szóba jönnek (pl: hydroxyurea) a kezelésében. Néha szükség van a megnövekedett trombocitatömeg vérből való eltávolítására centrifugáláshoz hasonló módszerrel (trombocitaferézis). Ennek során a beteg vérét egy gépbe kivezetve tisztítják meg a fölösleges mennyiségű vérlemezkétől. A vérzéshajlam miatt vitatott a vérlemezke-összecsapzódást gátló szerek (pl: aszpirin) adása.
A betegek átlagos túlélése 10-15 év, amit tovább ronthat az is, hogy a betegség az esetek 10%-ban akut leukémiába fordul át.

Tünetek: orrvérzés, nyálkahártya vérzés, véraláfutás, szélütés, féloldali gyengeség, féloldali arc lebénulás, szájlefittyedés, beszédzavar, kettős látás, szédülés, egyensúlyzavar, szemmozgászavar, látáskimaradás, tűszúrás szerű fájdalom (ujjban, lábujjban),

Forrás: Összeállította: Mihály Kinga, felhasznált irodalom: G. Herold: Belgyógyászat orvosoknak, medikusoknak