Magyar név – Bullózus pemfigoid
Orvosi név – Bullózus pemphigoid
BNO kód – L12,0
A bullosus pemfigoid hólyagképződéssel járó autoimmun betegség.
általában idős emberek hajlamosak rá. Veszélytelenebb, mint a pemfígusz, ritkán okozza a beteg halálát, és nem eredményez kiterjedt bőrleválást, de a bőrfelszín nagy részét érintheti, és nagyon kellemetlen tüneteket okozhat.
Bullózus pemfigoidban az immunrendszer közvetlenül a bőr ellen termel ellenanyagokat, és ezek okozzák a nagy, feszes, rendkívül viszkető hólyagokat, melyek körül a bőr vörös és gyulladt. Ritkán jelennek meg hólyagok a szájüregben, és ha mégis, akkor sem súlyosak. Azok a bőrterületek, amelyek hólyagmentesek, épnek tűnnek.
Kórisme és kezelés
Az orvos rendszerint a jellegzetes hólyagos megjelenés alapján ismeri fel a bullózus pemfigoidot. Nem mindig könnyű azonban elkülöníteni a pemfígusztól vagy más hólyagos elváltozástól (például a súlyos kontaktekcémától); biztos diagnózis a bőrből vett minta mikroszkópos vizsgálata ad (bőrbiopszia). Az orvos az egyes bőrrétegek érintettsége és a sajátos ellenanyag lerakódások alapján tudja megkülönböztetni a bullózus pemfigoidot a pemfígusztól.
Enyhe bullózus pemfigoid néha kezelés nélkül meggyógyul, de általában a végleges megszűnése hónapokig-évekig tarthat. Ezért a legtöbb ember gyógyszeres kezelésben részesül. Majdhogynem mindenki gyorsan reagál nagy dózisú kortikoszteroid terápiára, melynek adagját pár hét után lecsökkentik. Néha azatioprint vagy ciklofoszfamidot is adnak. Immunglobulin intravénás adása biztonságos, sokat ígérő, új kezelési mód, különösen azoknál, akik nem reagálnak a megszokott gyógyszeres terápiára. Bár valamilyen helyi kezelésre szükség lehet, a legtöbb ember nem igényel kórházi ellátást vagy intenzív bőrápolást.
Tünetek: bőrelszineződés, bőrjelenségek, bőrkiütések, bőrpir, hólyagok,
Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD