Aplasztikus anémia

Általános jellemzők:
Az aplasztikus anémia a csontvelői őssejtek károsodása következtében kialakuló vérszegénység, amihez egyidejűleg vérlemezke és fehérvérsejt szám csökkenés is társul (pancitopénia). A betegség súlyos formája kezelés nélkül az élettel összeegyeztethetetlen. Minden életkorban előfordulhat, bár fiatal felnőtteknél és 60 év felettieknél gyakoribb. Megkülönböztetünk elsődleges (primer) és másodlagos (szekunder) formát. Az elsődleges formában az betegséget előidéző okot nem ismerjük, a hátterében valószínűleg immunológiai folyamat áll. A másodlagos formát bizonyos gyógyszerek, sugárhatás vagy vírusfertőzés okozhatja. A leggyakrabban aplasztikus anémiát okozó gyógyszerek a daganat terápiában alkalmazott citotoxikus szerek, a szén-tetraklorid illetve egyes antibiotikumok (kloramfenikol). A gyógyszer indukálta aplasztikus anémia a legtöbb esetben a gyógyszer elhagyása után spontán elmúlik. A vírusfertőzések közül általában Hepatitis vírus, HIV, Epstein-Barr vírus (EBV), vagy Citomegalovírus (CMV) áll az aplasztikus anémia hátterében.

Tünetek:
Általában tünetszegényen kezdődik, anémiára jellemző tünetekkel, sápadtság, fáradékonyság, szapora pulzus, nehézlégzés, fejfájás jelentkezik. Ezen kívül orrvérzés, fogíny vérzés, apró bevérzések a bőrön (petechiák), elhúzódó intenzív menstruáció és visszatérő infekciók fordulhatnak elő. A kezeletlen betegek 60%-a fél éven belül meghal hirtelen kialakuló nagy vérzés vagy szepszis (vérmérgezés) következtében.

Diagnózis:
A diagnózis felállítása a tünetek, a vérkép, a vérkenet és a csontvelő biopszia alapján történik. Vírus eredet gyanúja esetén célszerű olyan vizsgálatok elvégzése, amelyek kimutatják a fent említett vírusok (hepatitis, HIV, EBV, CMV) jelenlétét. Ezen kívül a gyógyszer expozíció felvetése is fontos, mert ezek elhagyásával az aplasztikus anémia magától elmúlik. A klinikai kép alapján felmerülhet még egyes leukémiák, Fanconi anémia, illetve a paroxizmális nocturnalis hemoglobinuria gyanúja.

Terápia:
Nagyon fontos a beteg minél hamarabbi elkülönítése, a csökkent fehérvérsejt szám okozta fertőzés veszély miatt. A betegség terápiája a csontvelő transzplantáció, amennyiben ez nem lehetséges, akkor immunszupresszív kezelés jön szóba. A betegség prognózisa a diagnózis időpontjától és a betegség súlyosságától függ. A betegeknek a gyógyulást követően is rendszeres ellenőrzésre kell járniuk a betegség kiújulásának veszélye miatt.

Tünetek: sápadt bőr, fáradékonyság, szapora pulzus, nehézlégzés, fejfájás, orrvérzés, ínyvérzés, bevérzések, menstruációs panaszok,

Forrás: Összeállította: Mihály Kinga, felhasznált irodalom: G. Herold: Belgyógyászat orvosoknak, medikusoknak, Lehoczky Dezső, Rák Kálmán: Klinikai hematológia

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük