Kitágulásos (dilatatív) szívizom-elfajulás

Magyar név – Kitágulásos (dilatatív) szívizom-elfajulás
Orvosi név – Dilatatív cardiomyopathia
BNO kód – I42,0

A kitágulásos szívizom-elfajulás (dilatatív [kongesztív] kardiomiopátia) elnevezés a szívizombetegségek egy olyan csoportját jelöli, melyben a kamrák kitágulnak, de nem képesek a test szükségleteinek megfelelő mennyiségű vért kipumpálni, szívelégtelenséget eredményezve.

A dilatatív kardiomiopátia bármely életkorban kialakulhat, de gyakoribb a 20-60 évesek között. A betegek kb. 10%-a idősebb 65 évesnél. Háromszor gyakrabban fordul elő férfiakban, mint nőkben, és háromszor gyakoribb feketékben, mint fehérekben. 100.000 emberből körülbelül 5-8 betegszik meg évente.

Az Egyesült államokban a betegség leggyakoribb azonosítható oka az előrehaladott koszorúér betegség. Ez ugyanis a szív elégtelen vérellátásához vezet, ami a szívizom folyamatos károsodását és elhalását vonja maga után. Az eredmény az, hogy a szív nem képes olyan erősen pumpálni, mint kellene. Az elhalt szívizmot heges (fibrotikus) szövet váltja fel. A maradék egészséges szívizomzat ilyenkor megnyúlik és megvastagszik (hipertrofizál), hogy kompenzálja az elveszett pumpaműködést. Minél jobban megnyúlik a szívizom, annál erősebben húzódik össze vagy pumpál, de csak egy bizonyos pontig. Ez után a nyúlás és a megvastagodás már nem kompenzál eléggé, így dilatatív kardiomiopátia alakul ki.

A betegséget a szívizom vírusos fertőzését követő heveny gyulladás (miokarditisz) is okozhatja. Ezt a kórképet virális kardiomiopátiának nevezik. Az Egyesült államokban leggyakrabban a coxsackie B vírusfertőzés áll a háttérben. A vírus megfertőzi és legyengíti a szívizomzatot. Ahogy koszorúér betegségben is, a meggyengült szív megnyúlik, ahogy kompenzálni próbálja a teljesítménykiesést, s ez dilatatív kardiomiopátiához, illetve gyakran szívelégtelenséghez vezet. Alkalmanként bakteriális fertőzés szolgál a betegség alapjául.

Dilatatív kardiomiopátiát okozhatnak bizonyos idült hormonális betegségek, például hosszú ideje fennálló, rosszul kezelt cukorbetegség vagy pajzsmirigy betegség. Ezen kívül bizonyos anyagok, különösen alkohol (ha nagy mennyiségben juttatják be a szervezetbe, és az illető alultáplált is egyben), kokain, antidepresszánsok, és egyes kemoterápiás szerek következménye is lehet ez a betegség. Ritkán terhesség vagy kötőszöveti betegség, például reumatoid arthritisz hozza létre.
Panaszok, tünetek

A dilatatív kardiomiopátia első tünetei általában a munkavégzés során egyre erősödő légszomj és a fáradékonyság. Ezek a tünetek a szívpumpa működésének gyengülése miatt jelennek meg, az állapot neve pedig szívelégtelenség. Ha a betegség fertőzés talaján alakult ki, az első kórjelek a hirtelen felszökő láz és az influenzaszerű tünetek lehetnek. Bármi áll is a hátérben, a szívfrekvencia végül felgyorsul, a vérnyomás normális vagy alacsonnyá válik, folyadék gyülemlik fel a lábakban, a hasban és a tüdőben is.

Mivel a szív kitágult, a billentyűk nem tudnak rendesen záródni. A mitrális billentyű, amely a bal pitvarból (felsőbb szívüregből) nyílik a bal kamrába (alsóbb szívüregbe), és a trikuszpidális billentyű, amely a jobb pitvarból nyílik a jobb kamrába, gyakran átengedi a folyadékot. Ez olyan zörejeket hoz létre, amelyeket az orvos sztetoszkóppal hallhat. A szívizom károsodása és megnyúlása szívritmuszavarokat (arritmiákat) okozhat. A billentyűk elégtelen záródása és a szívritmuszavarok tovább károsíthatják a szívpumpa működését.

A vér felgyűlik a kitágult szívben, ami növeli a vérrögképződés kockázatát az üregek falán. A vérrögökből darabok (embólusok) eshetnek le, és a szívből a test bármely erébe eljuthatnak, így azt elzárhatják. Ha az agy vérellátása záródik el, szélütés lép fel.
Kórisme

A diagnózist a tünetekre és a fizikális vizsgálat eredményeire alapozzák. Az elektrokardiográfia (EKG) segítségével a szív elektromos aktivitásában fellépő kóros jelenségek mutathatók ki. Ezek azonban általában nem elegendők a diagnózis felállításához. A szív képét ultrahanghullámok segítségével leképező ekokardiográfia a leghasznosabb vizsgálat, mivel meg tudja mutatni a szív méretét és pumpaműködését. A nagyon részletes képet alkotó mágneses rezonancia vizsgálat is alkalmazható a diagnózis megerősítésére.

Ha az eredmény még mindig kétséges, akkor egy invazív vizsgálat, a szívkatéterezés szolgálhat további információval a szívpumpa működéséről, és támaszthatja alá a diagnózist. A vizsgálat során lehetőség van szövetmintavételre is mikroszkópos vizsgálathoz (biopsziára). A biopszia néha azonosítani tud bizonyos, a dilatatív kardiomiopátia okául szolgáló betegségek (pl. újonnan kialakult vírusfertőzés) jellegzetes mikroszkopikus elváltozásait, és így megerősítheti a kórismét. A kapott eredmények azonban általában nem elég specifikusak ahhoz, hogy segítsenek a diagnózis felállításában.
Kórjóslat és kezelés

A betegek kb. 70 %-a a tünetek kezdetétől számított 5 éven belül meghal, és a kilátás egyre rosszabb, a szív falának megvastagodásával, és a szív egyre gyengébb működésével párhuzamosan. A szívritmuszavarok szintén rosszabb kórjóslatot jelentenek. Mindent egybe vetve, a férfiak túlélése csak fele a nőkének, a feketéké hasonlóképp a fehérekének. A halálozások nagyjából 50%-a hirtelen, valószínűleg szívritmuszavarból kifolyólag.

Az ok megszüntetése, például az alkoholizmus feladása (tartózkodás az alkoholtól), vagy a bakteriális fertőzés kezelése (antibiotikumokkal) meghosszabbítja az élettartamot.

A koszorúér betegeknek mindenképp kezeltetniük kell betegségüket. Erre nitrátok, béta-blokkolók vagy kálciumcsatorna-blokkolók használhatók. A kálciumcsatorna-blokkolók azonban csökkentik a szív összehúzódásainak erősségét, így ronthatnak a dilatatív kardiomiopátiához társuló szívelégtelenségen. Az elegendő pihenés és a stressz kerülése segít csökkenteni a szív megterhelését.

A szívritmuszavarok megelőzésére antiarritmiás szerek adhatók. Legtöbbjüket kis dózisban írják fel. Az adagot apránként emelik, mert a túl nagy dózis csökkenti az összehúzódások erejét, ezáltal ront a szívelégtelenségen.

A szívelégtelenséget angiotenzin konvertáló enzim- (ACE-) gátlóval, béta-blokkolóval, digoxinnal és gyakran vízhajtóval kezelik. Hacsak nincs azonban valamilyen különleges, de kezelhető oka a dilatatív kardiomiopátiának, a szívelégtelenség valószínűleg végül halálhoz vezet. A nagyon rossz prognózis miatt ez a betegség a szívátültetés leggyakoribb oka. A sikeres transzplantáció meggyógyítja a betegséget, természetesen ennek is megvannak a saját szövődményei és korlátai.

Tekintet nélkül a betegség hátterében álló okra, gyakran adnak antikoagulánst, például warfarint, azért, hogy megakadályozzák a szívüregek falain történő vérrögképződést.
Tünetek: légszomj, fáradékonyság, láz,

Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük