Pemfígusz

Magyar név – Pemfigusz
Orvosi név – Pemphigus
BNO kód – L10

A pemfígusz (pemphigus vulgaris) ritka, súlyos autoimmun betegség, amelyben változó nagyságú hólyagok képződnek a bőrön, a szájüreg, a nemi- és egyéb szervek nyálkahártyáján.

A pemfígusz leggyakrabban középkorú vagy idős embereken jelentkezik, gyermekkorban ritka. Az immunrendszer ellenanyagokat termel a hámsejteket (a bőr legfelsőbb rétegének sejtjeit) egymással összekapcsoló speciális fehérjék ellen. Amikor ezek a sejtek közötti kapcsolatok megszakadnak, a sejtek az alsóbb bőrrétegről leválnak, és hólyagot formálnak. Hasonló megjelenésű, de kevésbé veszélyes betegségben, a bullózus pemfigoidban felszínesebb hólyagok keletkeznek.
Panaszok, tünetek

A pemfíguszra jellemzőek a különböző méretű, tiszta bennékű, puha, fájdalmas hólyagok. Enyhe nyomás vagy dörzsölés a bőr felső rétegének lemezes leválását hozza létre.

A hólyagok gyakran először a szájüregben jelennek meg, majd hamarosan megrepednek, és fájdalmas fekélyeket képeznek. A hólyagképződés és kifekélyesedés az egész nyálkahártya érintettségig tarthat, ami nyelési nehézséget okoz. A bőrön is hasonló hólyagok keletkeznek, melyek aztán megrepednek, s nyílt, fájdalmas, pörkös sebet hoznak létre. Az egyén közérzete rossz. A hólyagképződés igen kiterjedt lehet, és ha a hólyagok megrepednek, elfertőződhetnek. Súlyos esetben a pemfígusz ugyanolyan veszélyes, mint a komoly égés. Az égéshez hasonlóan a sérült szövetből itt is nagy mennyiségű folyadék szivárog ki, és a hólyagok hajlamosak bármilyen típusú bakteriális felülfertőződésre.
Kórisme és kezelés

Az orvos általában a jellegzetes hólyagokról ismeri fel a penfíguszt, de biztos diagnózishoz a bőrminta (biopszia) mikroszkópos vizsgálatával jut. Néha speciális kémiai színezőanyagot használ, mely mikroszkóp alatt láthatóvá teszi az ellenanyag-lerakódásokat. Az egyes bőrrétegek érintettségét és a sajátos ellenanyag-lerakódást megfigyelve, meg tudja különböztetni a pemfíguszt a bullózus pemfigoidtól.

Kezelés nélkül a pemfígusz általában halálos. Kezeléssel az emberek 90%-a túléli a betegséget. Nagy dózisú kortikoszteroid alkalmazása a kezelés alapja. A betegség gyógyulása esetén a kortikoszteroidok adagja csökkenthető. Ha a betegség nem reagál a kezelésre vagy fellobban a dózis csökkentésekor, immunrendszert gátló gyógyszereket – például azatioprint vagy ciklofoszfamidot – is alkalmaznak. Súlyos pemfíguszban szenvedők plazmaferezisben is részesülhetnek, mely eljárás során a vérből kiszűrik az ellenanyagokat.  Néha aranysó injekciót is használnak. Súlyos esetben új, biztonságos, hatásos terápia az intravénásan adott immunglobulin. Vannak olyanok, akik a kezelésre elég jól reagálnak ahhoz, hogy a gyógyszeres terápiát abba lehessen hagyni, míg másoknak alacsony dózisú gyógyszerek szedését kell folytatniuk hosszabb ideig.

A kórházakban, a hámfosztott bőrterületek különleges bánásmódot igényelnek, hasonlóan a súlyos égési sérülésekhez. A megrepedt hólyagok fertőződése esetén antibiotikumos kezelésre van szükség. A hámfosztott, nedvedző területeket kötésekkel, esetenként vazelinnel lehet védeni.

Tünetek: hólyagok, bőrleválás,

Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük