Stevens-Johnson-szindróma és toxikus epidermális nekrolízis

Magyar név – Stevens-Johnson-szindróma és toxikus epidermális nekrolízis
Orvosi név –
BNO kód – L51,1 és L51,2

A Stevens-Johnson-szindróma és a toxikus epidermális nekrolízis két formája ugyanannak az életet veszélyeztető bőrbetegségnek, mely kiütést, a bőr leválását és a nyálkahártya fekélyét okozza.

Stevens-Johnson-szindrómában a nyálkahártyákon – típusosan a szájüregben, a szem és a hüvely területén – hólyagos elváltozások, valamint foltos kiütéses bőrterületek jelennek meg. Toxikus epidermális nekrolízisben hasonló nyálkahártya hólyagosodás van jelen, de ehhez kiterjedt, a bőr felszíni rétegének (az epidermisnek) lemezes leválása kapcsolódik. Minkét elváltozás életveszélyes állapotot hozhat létre.

Szinte minden esetben gyógyszerre adott reakció zajlik le, leggyakrabban a szulfonamidok, barbiturátok, görcsoldó szerek (például fenitoin, karbamazepin), néhány nem-szteroid gyulladáscsökkentő vagy allopurinol váltja ki. Néha áll csak bakteriális fertőzés a háttérben. Előfordul, hogy a kiváltó tényező nem kideríthető. Az elváltozás bármely korosztályt érintheti, mégis gyakoribb az idősebbekben, valószínűleg azért, mert ők több gyógyszert szoktak szedni. Gyakoribb a megjelenése AIDS-es betegek között is.

Panaszok, tünetek

A Stevens-Johnson-szindróma és a toxikus epdermális nekrolízis rendszerint lázzal, fejfájással, köhögéssel és fájdalommal kezdődik, és 1-14 napig tarthat. A bevezető tünetek után lapos, vörös kiütés jelenik meg az arcon, a törzsön, mely később gyakran az egész testre kiterjed, szokatlan mintázatban. A kiütéses terület nagysága nő és terjed, a kiütés közepén pedig gyakran hólyag formálódik. A hólyag felett a bőr nagyon laza, és könnyen ledörzsölhető. Toxikus epidermális nekrolízisben a bőr nagy területe, gyakran már enyhe érintésre vagy húzásra leválik. Sok betegnél fordul elő, hogy a bőrfelszín 30%-a vagy még nagyobb része leválik. Az érintett terület fájdalmas, az egyén rendkívül rosszul érzi magát, rázza a hideg és lázas. Előfordul a haj hullása és a körmök leválása is.

A szájban, a torokban, a végbél környékén, a nemi szervek területén és a szemek nyálkahártyáján elhelyezkedő hólyagok mindkét betegségben kifakadnak. A szájban lévő sebek miatt a beteg képtelen enni, a száj zárása fájdalmas lehet, ezért a beteg nyála folyamatosan folyik. A szemek rendkívül fájdalmassá válhatnak, bedagadhatnak, valamint a sok gennytől összeragadhatnak. A szaruhártya hegesedhet. A húgyutak kivezető nyílása (uretra) – a vizelet távozásának helye – szintén érintett lehet, megnehezítve és fájdalmassá téve a vizeletürítést. Néha az emésztő rendszer és a légutak nyálkahártyája is sújtott, ami hasmenést és nehézlégzést okoz.

A toxikus epidermális nekrolízisben a bőr leválása a súlyos égéshez hasonlít, és ugyanolyan életveszélyes. Hatalmas mennyiségű folyadék és só vész el a nagy, hámfosztott sérült bőrfelületen át. Az ilyen betegek a sérült, érintett bőrterületeken nagyon fogékonyak a fertőzésekre; leggyakrabban ezek a fertőzések okozzák a halálukat.

Kezelés

Stevens-Johnson-szindrómában vagy toxikus epidermális nekrolízisben szenvedő egyént kórházban kell kezelni. A betegséget esetlegesen kiváltó gyógyszereket azonnal el kell hagyni. Ha van rá mód, akkor a beteget égési osztályon kell kezelni, és gondosan kell ápolni őket, megvédve a fertőzésektől. Ha a beteg életben marad, a bőr magától visszanő, és ellentétben az égéssel, bőrátültetésre itt nincs szükség. A sérült bőrön át elveszített folyadék és só intravénásan kerül pótlásra.

A kortikoszteroidok használata a betegség kezelésében vitatható: néhány szakember szerint az első napokban nagy dózisban adva hasznos lehet, mások szerint szteroidot nem szabad alkalmazni. Ezek a gyógyszerek legyengítik az immunrendszert, mely növeli a komoly fertőzés kialakulásának lehetőségét. Ha a fertőzés létrejött, azonnal antibiotikumot kezdenek el adni.

Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük